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31 de março de 2020 DanielNotícias

Versão 1 (30/03/2020) – Brazil

Na categoria de doenças neuromusculares (DNM) se enquadra um grupo amplo de
diferentes diagnósticos com níveis variados de disfunção, mesmo entre pessoas com o
mesmo diagnóstico de doença específica. Portanto, torna-se difícil fazer recomendações
que se apliquem em geral. As que se seguem, são recomendações para um numeroso
grupo dentre estas condições. Se destinam primariamente a pacientes, cuidadores,
neurologistas e médicos generalistas. Tem ainda a intenção de informar especialistas em
doenças neuromusculares, com respeito às necessidades básicas requeridas,
endereçando os questionamentos frequentes. Links detalhados de referência foram
incluídos.

Nota: Covid-19 é um campo que está em evolução. Os itens deste documento estão
sujeitos a revisão a cada 3 dias. Por favor verifique que está usando a versão mais
atualizada deste documento.

Nota da traduçao: Este documento deve ser aplicado às características e especificidades de
atendimento em cada pais . Pequenos ajustes foram feitos, para a população Brasileira.

1. As pessoas com DNM estão em maior risco?
Associações neurológicas nacionais e redes neuromusculares (Associação Britânica de
Neurologistas, Rede Europeia de referência EURO-NMD, outras) produziram um guia
no impacto do Covid-19 para doenças neurológicas e o seu manejo. Estes documentos
definem o risco de evolução grave para Cocid-19 como alto ou moderado em todas
exceto as formas mais brandas de DNM. Características que conferem riscos altos ou
muito altos de acometimento mais grave incluem, por exemplo:

● Fraqueza da musculatura intercostal ou do diafragma, que resulte em volumes
respiratórios menores que 60% dos preditos (CVF<60%), especialmente em
pacientes com cifoescoliose
● Uso de ventilação não invasiva ou invasiva
● Capacidade de tosse fraca assim como capacidade em manter vias aéreas pérvias
devido a fraqueza orofaríngea
● Presença de traqueostomia
● Acometimento cardíaco (e/ou em uso de medicação para acometimento
cardíaco)
● Risco de piora com febre, jejum ou infecção
● Risco de rabdomiólise associado com febre, jejum ou infecção
● Diabete ou obesidade concomitante
● Uso de corticosteroides ou imunossupressores

2. O que pessoas com DNM podem fazer para evitar a infecção?
Covid-19 se dissemina por gotículas, quando uma pessoa infectada tosse, espirra ou
fala, ou ainda toca com sua mão com estas gotículas infectadas em diferentes
superfícies (maçanetas, interruptores e outros diferentes objetos de uso diário).
Pessoas com DNM e as demais devem seguir as seguintes precauções:

● Distanciamento social de pelo menos 2 metros como requisito mínimo. Para os
de maiorrisco (como definido no item 1), isolamento é recomendado.
Orientações específicas de como conduzir o isolamento devem ser seguidas.
● É encorajado o trabalho remoto, de casa, ou re-escalonamento do tempo de
trabalho dentro do possível.
● Evitar aglomeração e transportes públicos. Limitar as visitas aos indivíduos mais
vulneráveis.
● Lavar as mãos com frequência ( 20 segundos com água e sabão), usar álcool
com mais de 60%, desinfetar as superfícies, são medidas cruciais.
● Cuidadores devem se manter dentro do domicilio, dentro do possível. O
profissional de saude que realizar visita domiciliar, (por exemplo aqueles que
dão o suporte na assistência ventilatória) devem usar equipamento de proteção
individual (EPI), de acordo com as recomendações oficiais locais.
● Tratamentos de fisioterapia no domicílio ou em centros especializados é
desencorajada. no entanto fisioterapeutas podem providenciar recomendações
para a manutenção das atividades de acordo com as regulamentações dos órgãos
de classe locais.
● É importante estar preparado para as eventualidades, inclusive àquelas que
determinam a necessidade de ausência dos profissionais devido à problemas de
saúde ou quarentena dos mesmos. O profissional responsável pela coordenação
do cuidado domiciliar deve ter conhecimento do estado de todo o pessoal
envolvido no atendimento destes pacientes, de forma a planejar da melhor forma
possível a atuação da equipe evitando a necessidade de hospitalização
● As orientações locais dos órgãos do governo quanto a proteção de sua população
tem sido revisadas e atualizadas e devem ser seguidas conforme publicadas nos
sites oficiais do país.

3. Que consequências a infecção pelo Covid-19 pode trazer para os tratamentos das
pessoas com DNM?

● Pacientes devem buscar contar com suprimento adequado dos medicamentos em
uso, e dos equipamentos de suporte ventilatório por um período mais prolongado
(pelo menos de 30 dias).
● Buscar utilizar pedido remoto de suprimentos.
● Pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) em corticoterapia
devem continuar seu tratamento. Corticosteroides não podem nunca ser
interrompidos de forma súbita, lembrando ainda que em caso de intercorrências,
pacientes em corticoterapia crônica, podem necessitar de aumento de doses.
● Tratamentos de imunossupressão para doenças musculares inflamatórias,
miastenia gravis, neuropatia periférica não devem ser descontinuadas, exceto em
circunstâncias específicas e determinadas por seu médico.
● Isolamento pode comprometer tratamentos intra-hospitalares como nusinersena,
alfaglucosidase alfa, imunoglobulina endovenosa, infusão de rituximab assim
como tratamentos dos ensaios clínicos. Idealmente este tratamentos não devem
ser suspensos, mas se possível ser direcionados de forma a não comprometer a
epidemia em curso e o uso das unidades hospitalares para esta situação
emergencial. Onde for possível direcionar estas administrações para locais fora
dos hospitais. Imunoglobulina endovenosa pode ser modificada para
administração pela via subcutânea.
● Adaptações devem ser adequadas dentro das condições locais.

4. O que precisa ser feito para assegurar suporte ventilatório no isolamento.
● Ter acesso a orientações remotas e reposição de material e serviços.
● Pacientes deveriam ter um cartão/documento alerta de cuidados com contato de
seu médico de referência.
● Os profissionais devem de forma proativa contactar seus pacientes em suporte
ventilatório para assegurar que tenham toda informação relevante e
equipamentos necessários.

5. Quando pacientes com DNM devem buscar unidade hospitalar?
Os pacientes com DNM são considerados grupo de risco para COVID-19.
A internação hospitalar deve ser evitada, se possível, mas não deve ser adiada quando
necessário. Esta pode ser uma decisão difícil. Pessoas com NMD precisam estar cientes de
que:
● Unidades de emergência podem estar com demanda extrema.
● Procedimentos de triagem são determinadas localmente. Estas podem afetar
potencialmente a admissão de pessoas com DNM.
● Uso de equipamentos usados a domicílio podem ser proibidos por hospitais
devido às normas de controle de infecção hospitalar e adaptações devem ser
dimensionadas.

6.Tratamentos para Covid-19 podem afetar as DNM?
● Tratamentos para Covid-19 estão sendo pesquisados. Algun podem afetar a
função neuromuscular. Por exemplo azitromicina e cloroquina não são seguras
para pessoas com miastenia gravis sem suporte ventilatório.
● Outros tratamentos podem ter efeitos deletérios nas DNM específicas. (em
particular nos distúrbios metabólicos, mitocondriais, miotonias e defeitos da junção
neuromuscular).
● Sempre buscar orientação do médico que acompanha antes de iniciar nova
terapia é fundamental.

7. O que os especialistas em DNM deveriam fazer para dar suporte aos médicos de
emergência e de terapia intensiva no cuidado de pacientes com DNM?
As decisões sobre a admissão de doentes em unidades de cuidados intensivos podem ser
afetadas por problemas previsíveis ou existentes de capacidade. Pode ter sido instituído um
sistema de triagem e isso pode ter consequências práticas e éticas.

● Deve haver colaboração estreita entre médicos especialistas em doenças
neuromusculares e os pneumologistas e intensivistas. .
● O especialista deve estar disponível para assessorar seus colegas.
● Os especialistas devem se envolver em decisões conjuntas.
● Especialistas devem desenvolver orientações terapêuticas que assegurem que
seus pacientes fiquem em casa o máximo possível.

8. Qual o suporte os centros de acompanhamento de pacientes com DNM deveriam
providenciar?
● Acesso a orientações médicas, fisioterápicas e de demais profissionais da área da
saúde.
● Buscar manter, dentro das capacidades e regulamentações locais, as orientações
e acompanhamentos continuados.
● Manter e orientar o suporte ventilatório.
● Dentro do possível manter os tratamentos hospitalares.

Outras informações:

Os documentos estão disponíveis em

https://www.theabn.org/page/COVID-19

https://www.youtube.com/watch?v=3DKEeRV8alA&feature=youtu.be

http://www.eamda.eu/2020/03/19/coronavirus-covid-19-information-for-people-with-nmd/

https://www.gov.uk/government/publications/guidance-on-shielding-and-protecting-extremelyvulnerable-persons-from-covid-19/guidance-on-shielding-and-protecting-extremely-vulnerable- persons-from-covid-19

https://ern-euro-nmd.eu/

Autores do documento:

Elaborado por:
Maxwell S. Damian, PhD, FNCS, FEAN

Membros do Conselho Executivo da WMS (www.worldmusclesociety.org) em cooperação com
os membros do Conselho Editorial da revista “Neuromuscular Disorders”, jornal oficial
da WMS

Documento endossado por:
European Reference Network EURO-NMD
E AN Scientific Panel Muscle & NMJ disorders.


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