A maior parte dos resultados de pesquisas aqui resumidos, baseiam-se na apresentação ocorrida em Londres, na conferência do capítulo Inglês do Parent Project, em 21 de outubro, e o restante em publicações e em muitas de minhas mensagens de correio eletrônico. Parte dessas novas informações reflete uma atualização relativa à reunião anual do American Parent Project Muscular Dystrophy, ocorrida em Cincinnati/Ohio/USA no período de 13 a 16 de julho de 2006. Esse relatório e todos os anteriores podem ser lidos e copiados de minha página na internet, cujo endereço é www.duchenne-research.com, em inglês, alemão e espanhol. Os nomes dos pesquisadores aqui mencionados não trazem seus títulos. E como de costume na

comunidade Duchenne, comumente são referenciados pelo primeiro nome. Quase todos são professores, e todos detém um título de PhD (catedrático), um MD (médico) ou ambos.

Teste clínico da técnica de salto de exon (exon skipping) na Holanda: Judith van Deutekom disse em Londres que quatro meninos portadores de Duchenne receberam uma injeção de 2O-methyl AON contra o exon 51, no músculo do tornozelo, tibial anterior, sem efeitos colaterais em nenhum dos meninos, e que uma biópsia foi efetuada em dois deles para verificar a formação de nova distrofina encurtada. Judith disse que esses resultados preliminares seriam “promissores”, mas que não poderia afirmar nada mais além disso. Ao final da apresentação Judith disse que deveríamos ser cautelosos, porque“nós ainda não alcançamos nosso objetivo”.

Mesmo que a técnica de “salto de exon” funcione em um dos meninos, isso não significa que ocorrerá da mesma forma nos outros. Apenas um diminuto volume de músculo foi tratado, e um tratamento assim localizado não é o que estamos necessitando. Um tratamento sistêmico é o que é necessário, que atinja todos os músculos, e isso somente é possível por meio de injeções de AONs na circulação sanguínea. Antes disso será testado no próximo ano o salto do exon 46 – sendo que precisaremos selecionar o AON correto e a melhor dosagem. “Mas chegaremos lá”, disse Judith.

Teste clínico da técnica de salto de exon (exon skipping) na Inglaterra:

Francesco Muntoni coordena os testes na Inglaterra, preparados pelo consórcio MDEX, no qual será usado um AON morpholino para saltar o exon 51 por meio de injeções locais no digitorum brevis, um pequeno músculo extensor do pé. Consultado por mim em 18 de dezembro, Francesco disse que já tem duas das três autorizações, e que tão logo a terceira permissão seja também obtida, o primeiro menino será selecionado. Isso ocorrerá provavelmente na primeira semana de março de 2007. Não serão liberados resultados preliminares. Mas depois que todas as informações coletadas tiverem sido analisadas, verificadas e aprovadas, elas serão liberadas. Caso o primeiro teste seja bem sucedido, o segundo estudo planejado terá início na segunda metade de 2007, e seu resultado estará disponível em 2008. Caso tudo progrida satisfatoriamente, a produção comercial em grande quantidade dos AONs e estudos clínicos de maior duração serão iniciados.

Os Morpholinos penetram no coração:

Até agora os AON morpholinos não puderam ser persuadidos a migrar para o interior dos músculos do coração dos camundongos mdx. Essa era uma forte desvantagem dos morpholinos usados pelos ingleses, quando comparados ao 2O-methyls que os holandeses estão trabalhando e que consegue produzir o “salto de exon“  também no coração dos camundongos.

Dominic Wells, em Londres, disse que os morpholinos conseguem penetrar no coração dos camundongos caso seja administrado em paralelo um agente de contraste chamado Optison, que são microbolhas de albumina, e ao mesmo tempo haja a aplicação de ultrasom proveniente de um equipamento para diagnóstico por ultrasom diretamente no coração. O ultrasom abre passagens na membrana das células musculares, e os morpholinos conseguem penetrar nas células. Quando o ultrasom é desligado as passagens fecham-se novamente. O salto de exon nos músculos esqueléticos não é alterado por esse procedimento. Levará muitos anos até que essa simples técnica possa ser utilizada a nível clínico nas crianças.

Salto de exon por transferência de genes na França: Eu já comentei sobre os experimentos da equipe de pesquisas de Luis García, em Paris, que conseguiu introduzir no núcleo das células musculares, genes para os AONs por meio de vetores virais – os AAV (www.duchenne-research.com). Sabia-se que com essa técnica era possível saltar o exon 23 de camundongos mdx que apresentavam mutação de ponto por ao menos um ano. Luis informou em Londres que agora isso também funciona em cães distróficos que estão bastante doentes e que tem aproximadamente a mesma quantidade de músculos que uma criança pequena. Mas esses cães apresentam uma mutação complexa, que somente pode ser corrigida efetuando-se um salto múltiplo dos exons 6, 7 e 8. E mesmo assim, funcionou! Entretanto os pesquisadores franceses não tinham uma quantidade suficiente do virus carregado com o U7-RNA e as seqüências de AON, para tratar todo o cão. Eles então bloquearam a circulação sanguínea em uma das pernas do animal e em 15 minutos injetaram em suas veias praticamente todos os 100 trilhões (1014!) de vírus preparados. Houve o surgimento de edemas, mas sem gravidade, pois em seguida os vírus migraram sem problemas para onde eles deveriam ir. Uma boa quantidade de distrofina nova e encurtada foi formada, que entretanto não distribuiu-se de forma equilibrada pelos músculos da perna, mas em quantidade semelhante à de pacientes com Becker. E após seis meses ainda estavam lá! Agora, um teste clínico fase-I com meninos portadores de Duchenne está sendo preparado em que será saltado o exon 51. Um tratamento como esse, usando vetores virais, provavelmente necessitará de imunossupressão.

Luis e seus colegas também estão tentando uma combinação desse tratamento com uma transferência semelhante de genes, na qual o gene para a miostatina será bloqueado. Isso já foi testado em camundongos, todavia com pouco sucesso, pois eles regeneram os músculos rápido demais. Agora será tentado em cães. Os resultados serão informados no próximo ano.

Teste clínico com transferência de genes nos EUA: Scott McPhee da Asklepios – Carolina do Norte, que em conjunto com Jerry Mendell – Columbus/Ohio iniciou um estudo com a técnica de transferência de genes de mini-distrofina com vetores AAV, disse-me em 21 de dezembro que quatro dos seis meninos participantes já receberam sua injeção de Biostrophin nos músculos biceps. O quarto menino já pertencia ao segundo grupo de três meninos que receberam uma alta dose de vetores. Não foram detectados efeitos colaterais adversos sérios até o momento. Os resultados preliminares estarão disponíveis, sem atrasos, em meados de 2007, seguidos não muito mais tarde pelos dados detalhados finais.

Ignorando a mutação de ponto com a PTC124. Richard Finkel, da empresa PTC /Nova Jersey, apresentou em Londres detalhes do teste clínico com o composto PTC124. Essa nova droga, cuja composição é mantida em segredo, pode ser administrada em comprimidos. No teste clínico fase-II, agora já finalizado, com 26 meninos portadores de Duchene que apresentam mutação de ponto e que receberam doses de 18mg/kg/dia e 40 mg/kg/dia da droga por quatro semanas, análises detectaram a aguardada distrofina de comprimento normal. Nesse estudo, e como no teste fase-I anterior, não ocorreram efeitos colaterais. Mas os níveis da nova distrofina eram baixos demais para produzir um efeito terapêutico suficiente e confiável. Todavia será iniciado um outro teste fase-II com 12 meninos portadores de Duchenne, em que receberão 80 mg/kg/dia de PTC124 para alcançar uma concentração de pelo menos 10 microgramas/ml no soro sanguíneo. Os dados finais serão publicados em 2007. Então estudos de longa duração serão efetuados, variando de três a seis meses. É importante compreender que se todos os testes clínicos resultarem satisfatórios, essa forma de tratamento será de fato uma cura, porque a nova distrofina terá quase o comprimento normal e não será uma distrofina tipo Becker, como a esperada na técnica de “salto de exon”. Por outro lado, apenas 10 a 15% dos meninos com Duchenne podem se beneficiar de um tratamento com a PTC124, os quais apresentam uma mutação de ponto. Dessa forma, é necessário conhecer o tipo exato de mutação para todos os meninos com Duchenne.

Mesoangioblastos “fazem cães lesionados correrem novamente” (tais palavras foram usadas nas manchetes de alguns jornais). Esse foi o efeito produzido por células tronco derivadas da parede de vasos sanguíneos, e que trouxeram uma fantástica melhora funcional em cães distróficos, conforme Giulio Cossu e seus companheiros de trabalho em Milão informaram na edição de 30 de novembro da revista Nature.

Essa publicação, e um comentário de Jeffrey Chamberlain, podem ser obtidas comigo por e-mail. Giulio escreveu-me em 9 de dezembro dizendo que enviará provavelmente em fevereiro, informações quanto a seu trabalho de isolar essas células tronco do tecido dos vasos sanguíneos embrionários humanos. Adicionalmente ele descobriu uma outra eficiente droga, mas não pode tecer comentários no momento.

Aumento da utrofina: Kay Davies da Universidade de Oxford e Jon Tinsley da empresa Vastox, Oxford, informaram em Londres que após testarem automaticamente cerca de 13.000 compostos, foram selecionados 100, capazes elevar os níveis de utrofina nas culturas de células. Alguns desses compostos poderiam mais do que quadruplicar os níveis. Eles serão otimizados posteriormente. O tratamento de camundongos mdx com o composto VOX 185 poderia elevar os níveis de utrofina quase que exclusivamente em músculos, atuando em seu promotor-A, e assim obter uma melhora significativa de suas funções. Outros experimentos com camundongos já haviam demonstrado que uma elevação de duas a três vezes nos níveis de utrofina provocavam efeitos  erapêuticos significantemente melhores, e espera-se alcançar uma elevação de cinco a sete vezes nos níveis de utrofina com uma versão otimizada da droga VOX 185. Em meados de 2007 uma droga potencialmente efetiva poderia estar pronta, e que seria dada sob a forma de tabletes para alcançar todos os músculos. Então todos os testes clínicos necessários serão efetuados nos próximos anos.

Inibição da Myostatina: A empresa Wyeth Pharmaceuticals, dos EUA, em um teste clínico fase-I-II, já testou o anticorpo MYO-39 em 108 pacientes adultos portadores de doenças musculares, alguns deles com Becker. Os testes já estão completos e os resultados – que parecem positivos – serão publicados na primavera de 2007.

Tranferência de Mioblastos funciona novamente: No final de setembro, Jacques Tremblay, da cidade de Québec, no Canada, enviou-me informações detalhadas com respeito a seu novo experimento envolvendo a técnica de transferência de mioblastos, que seria melhor chamada de “transferência de células miogênicas“, para diferencia-la das maquinações de Peter Law. Em um teste clínico com 9 pacientes com Duchenne, ele pôde mostrar que em 8 deles foram criadas até 26% de fibras musculares contendo distrofina normal, após terem sido injetadas  células miogênicas normais de um parente. As células foram injetadas a uma distância de apenas 1 a 2 mm entre elas, em uma pequena área de um músculo do tornozelo. No momento está sendo planejado um segundo estudo, em um músculo onde se possa demonstrar facilmente que houve uma melhora funcional. Essa transferência celular teria algumas vantagens, dentre elas: a nova distrofina teria o comprimento normal e estaria sob controle de suas sequências de controle normais; o efeito positivo seria de longo prazo; evitaria-se  problemas de imunidade; a técnica poderia ser combinada com a inibição da miostatina; e mais importante, poderia ser útil a portadores de Duchenne com mais idade.

Guenter Scheuerbrandt, PhD., Im Talgrund 2, D-79874 Breitnau, Germany

Esse sumario foi escrito em 21 e 22 de dezembro de 2006. Aqueles que já não estiverem em minha lista de endereços mas que desejem receber todos os meus futuros relatórios de pesquisas e entrevistas via e-mail, façam a gentileza de enviar seu endereço de e-mail para gscheuerbrandt@t-online.de.

 

Tradução para o português:

Marcelo Dessen Padilha de Oliveira

Acadim – Associação Carioca de Distrofia Muscular

Rio de Janeiro – RJ – Brasil

E-mail: acadim@acadim.com.br

Web: http://www.acadim.com.br



 

Caros Amigos,

Gostaríamos de alertá-los acerca de uma mensagem que tem circulado na internet, via correio eletrônico, e mesmo no Orkut, que afirma já existir uma “vacina” supostamente capaz de curar a distrofia muscular.

Com relação a essa “vacina”, e mesmo sobre a utilização de células tronco, adultas ou embrionárias, para o tratamento da distrofia muscular, a ACADIM gostariamos deixar claro que:

* Apesar das células tronco estarem sendo utilizadas há muitos anos no tratamento de doenças como a leucemia, e mais recentemente em caráter experimental no tratamento de doenças cardíacas, não há até o momento qualquer tipo de tratamento, no Brasil ou no exterior, que as utilize para tratar a distrofia muscular;

* no Brasil, as pesquisas realizadas pela USP, mais especificamente no Centro de Estudos do Genoma Humano, indicam que as células tronco possuem grande potencial terapêutico, mas que os trabalhos ainda estão em fase experimental em modelo animal, não havendo ainda previsão para o início dos testes em seres humanos.

— Leiam as informações para pacientes disponibilizadas no site do CEGH

— Leiam os comentários do projeto PPMD sobre terapias ainda não comprovadas

* Por fim, gostaríamos de fazer um alerta a todos, no sentido de não repassar via correio eletrônico pedidos de auxílio financeiro para fazer frente a supostos gastos em tratamentos para distrofia muscular, utilizando vacinas, ou células tronco, já que tais procedimentos ainda não existem, e não estão, até o momento, em vias de aprovação governamental.

Estaremos à disposição para esclarecimentos adicionais.

Cordialmente,
Diretoria Executiva da Acadim



ALERTA MÉDICO

                                                                                              Dra Ana Lúcia Langer – CRM 43507

TENHO DOENÇA NEUROMUSCULAR!

ATENÇÃO A ESTAS RECOMENDAÇÕES!

1 – Na falência respiratória não aplicar oxigênio por cateter ou máscara.

2 – Drogas contra-indicadas: HALOTANO, SUCCINILCOLINA, ESTATINAS, AZT

3 – Usar com cautela: OPIÁCEOS, RELAXANTES MUSCULARES, BENZODIAZEPÍNICOS, DROGAS OU ASSOCIAÇÕES QUE PROLONGUEM O INTERVALO QT.

4 – Cuidado com drogas psicoativas: RISCO DE SINDROME NEURO-LÉPTICA MALIGNA.

5 – Em pacientes que usam corticoides (DMD) não usar vacinas de vírus vivo (varicela, sabiri, febre amarela, tríplice viral).

6 – Nos episódios secretivos ter boa vontade para introduzir antibióticos.

7 – Não suspender corticoterapia nos episódios infecciosos. Nos vômitos prolongados com incapacidade de tomar corticoides orais, levar à emergência  para fazê-lo por via parenteral. Lembrar: 5 mg de prednisona equivalem a 6 mg de defiazacorte.

8 – Introduzir manobras de auxílio à tosse nos pacientes secretivos e com pouca potência de tosse (Cough Assist, ambu)

9 – Não suspender remédios cardiológicos nas internações. O paciente que faz uso deles é adaptado à pressões baixas.

10 – Havendo fratura na perna em portadores que deambulam, é preferível fixação cirúrgica para o paciente andar o mais precocemente possível. Esta recomendação vale para cirurgias de alongamento de tendão de Aquiles onde a transposição do m. tibial posterior é recomendada. O paciente que deambula NÃO DEVE FICAR IMOBILIZADO POR MAIS DE 1 SEMANA.

11 – Havendo deterioração neurológica ou sintomas como falta de ar após uma fratura, deve-se pensar em embolia gordurosa.

12 – As transaminases (ALT e AST) são enzimas musculares também e poderão estar aumentadas nas miopatias. Não se deve confundir com doença hepática.

13 – Os cadeirantes devem usar sempre cinto de segurança.

14 – As doenças neuromusculares, com o tratamento correto, tê prognóstico!

 

SÃO INFORMAÇÕES VITAIS!

FALÊNCIA RESPIRATÓRIA

O paciente em falência ventilatória deverá ser ventilado e NUNCA SÓ OXIGENADO. O acometimento da musculatura respiratória acarreta hipoventilação alveolar e, em decorrência, há hipercapnia e hipóxia. A suplementação de O2 agrava a hipoventilação por suprimir o estímulo do centro respiratório pela hipoxia e, também , piora os gases sanguíneos por intensificar a desigualdade da relação ventilação-perfusão (vasodilatação pulmonar pelo O2 e ventilação diminuída). O O2 só deve ser usado nas doenças pulmonares intercorrentes, com suporte ventilatório e monitorização de CO2. Nesta situação e também na apnéia do sono indicamos o aparelho binível com as seguintes especificações: modos ventilatórios diversos como – S, S/T, T; Dois níveis pressóricos; frequência respiratória; Tempo elevado; Tempo inspiratório; Alarmes. O aparelho deve possibilitar a leitura de dados através de programas específicos e ainda o monitoramento de dados durante a ventilação: volume, vazamentos, frequência respiratória, pressões utilizadas e ventilação por minuto. É desejável que tenha a função de volume assegurado através do controle de pressões inspiratórias máximas e mínimas.

Pacientes com disfunção pulmonar devem fazer  tratamento odontológico que exija anestesia geral em centro cirúrgico com monitorização, anestesista e equipamento para potenciais emergências respiratórias e cardiológicas. Existem especificidades dependendo da doença muscular e outros alertas médicos devem ser usados para complementação.

 

LEIA COM CUIDADO: ANESTESIA

 

Nas DNMs há suscetibilidade e agentes anestésicos inalatórios, dentre eles os anestésicos gerais inalatórios: DESFLURANO, ENFLURANO, HALOTANO, ISOFLURANO, METOXIFLURANO, SEVOFLURANO, TRICLOROETILENO, XENON (RARAMENTE USADO) E CURARIZANTES COMO A SUCCINILCOLINA. Óxido nitroso é seguro.

Pode ocorrer hipertemia maligna like com rabdomiólise e consequente liberação de potássio, creatinoquinase-CK e mioglobina na circulação. A parada cardíaca ocorre poe excesso de potássio e a lesão renal, pelo excesso de CK e mioglobina. O tratamento é feito com alcalinização, solução polarizante e dantrolene. Os anestésicos intravenosos são mais seguros, mas pode haver alterações cardíacas pelo efeito depressor dos barbitúricos e do propofol. Hipnomidate e midazolan são seguros. Anestesias regionais e locais podem ser usadas, mas diminuir ou evitar adrenalina local se houver taquicardia.

 

DUAS INFORMAÇÕES IMPORTANTÍSSIMAS!

 

1 – Durante agravos, por exemplo quadros infecciosos, pós-operatório, há um decréscimo de força de toda musculatura. O paciente, nesse momento, pode ter uma descompensação cardíaca ou falência ventilatória. Será necessário, então, avaliação da função miocárdia e respiratória, com possível instalação de drogas vasoativas (dobutamina) e ventilação não invasiva (bipap).

 

2- Extubação: Pacientes que necessitam ser extubados após episódios infecciosos ou grandes cirurgias podem não conseguir ficar em ar ambiente por fadiga muscular. Nessa situação, devem ser colocados e VNI com garantia de volumes em torno de 10ml/kg.



Informações importantes em caso de procedimentos médicos e odontológicos

Nem sempre é possível prever quando ocorrerá uma intercorrência mais séria na vida de um portador de distrofia muscular. E por ser uma doença ainda pouco conhecida por médicos em geral, principalmente nos serviços de emergência, em pronto-socorros e UTIs, o paciente distrófico ainda corre sério risco de não receber o atendimento correto.

Listamos abaixo alguns problemas, com informações importantes direcionadas aos profissionais da área médica.

Medicamentos contraindicados ao portador de DMP

Algumas drogas devem ser evitadas para os portadores de doença neuromuscular. Entre elas devemos citar alguns anestésicos inalatórios, como os derivados do halotano e curarizantes despolarizantes como a succinilcolina, ambos usados em anestesia geral. A administração deste tipo de droga pode levar à necrose do músculo. A morte celular libera grande quantidade de potássio na circula- ção levando à parada cardíaca. Creatinoquinase (CK) e mioglobina também são liberadas para a corrente sangüínea com conseqüente lesão renal. O tratamento é feito com dantrolene. Os anestésicos intravenosos são mais seguros, mas pode haver alterações cardíacas pelo efeito depressor dos barbitúricos e do propofol. Hipnomidate e midazolan são seguros. Anestesias regionais e locais podem ser utilizadas. Outras drogas devem ser controladas, entre elas narcóticos e derivados (morfina) principalmente por via parenteral por seu efeito depressor respiratório; estatinas, usadas para diminuir o colesterol e AZT, droga usada para combater a AIDS por induzirem à rabdomiólise (morte da célula muscular).

 Medidas que devem ser tomadas caso haja necessidade de usar anestesia em portadores de DMP

Procurar hospitais com retaguarda de unidades de terapia intensiva é fundamental. As drogas de risco devem ser lembradas e mostradas à equipe médica e anestesia, nem sempre familiarizada com o problema.

  1. Diagnóstico de hipertermia maligna o mais precoce possível para utilização de tratamento. A droga de escolha é o Dantrolene 2.5mg/kg intravenosamente; esta dose deverá ser repetida até a normalização da PaCO2 , ritmo cardíaco e temperatura corporal.
  2. Outras medidas de apoio como hiperventilação com O2 100%; correção dos distúrbios metabólicos; monitorização de oxigênio e CO2.
  3. O paciente pode ser sedado com midazolan ou propofol.
  4. Arritmias podem ser tratadas com procainamida; cloreto de cálcio 2-5mg/Kg pode ser usado para estabilizar o miocárdio durante a hipercalemia. Bloqueadores do canal de cálcio devem ser evitados uma vez que em combinação com o dantrolene podem precipitar colapso cardiovascular.

O que deve ser feito em caso de Insuficiência Ventilatória

Insuficiência ventilatória é a presença de retenção de gás carbônico (hipercapnia) devido à falência de ventilação normal nas membranas de trocas gasosas. Decorre do acometimento da musculatura respiratória com conseqüente diminuição da ventilação alveolar (hipoventilação). A falta de oxigenação (hipóxia) é um fenômeno concomitante, mas não primário, decorrente do desvio da curva de saturação da hemoglobina. A suplementação de O2 agrava a hipoventilação por suprimir o estímulo do centro respiratório pela hipóxia e também piora os gases sangüíneos por intensificar a desigualdade da relação ventilação-perfusão (vasodilatação pulmonar pelo O2 e ventilação diminuída). O O2 só deve ser usado com o paciente em ventilação. Portanto, numa situação de emergência O paciente deverá ser ventilado e NUNCA SÓ OXIGENADO!!!

Aconselhamos aos pacientes que mantenham sempre ao alcance das mãos uma cópia desse material que pode ser encontrado na nossa  Cartilha sobre Distrofia Muscular – Capítulo VI: EMERGÊNCIAS (link para http://www.acadim.com.br/Cartilha/CapituloEmergencias.pdf)

Citamos abaixo as orientações elaboradas pela Dra. Ana Lúcia Langer médica pediatra, diretora clínica da ABDIM – Associação Brasileira de Distrofia Muscular; colaboradora do Centro de Estudos do Genoma Humano, Fundadora do Grupo de Pais de Crianças com Distrofia Muscular.

Orientações pré-operatórias nas doenças neuromusculares;(link para anestesiadm DRA ANA LUCIA LANGER.pdf)

Orientação para procedimentos odontológicos nas doenças neuromusculares;(link para anestesia_odontologia DRA ANA LUCIA LANGER.pdf)

* Alerta médico  (link para a imagem AlertaMedicoDraAnaLanger.jpg)

Distrofia muscular de Duchenne: um velho problema de anestesia (link para o arquivo anaesthesia_2008 DR JASON HAYES.pdf)
Trabalho em inglês disponibilizado na página do Parent Project Muscular Dystroph, elaborado por  JASON HAYES MD FRCPC, FRANCIS VEYCKEMANS MD, AND BRUNO BISSONNETTE MD FRCPC††The Hospital for Sick Children, Toronto, ON, Canada and *Service d’Anesthesiologie, Clinique universitaires St Luc, Brussels, Belgiu



“Fiz cirurgias para corrigir diversos problemas e nem todas foram bem sucedidas. Mas esta sim, funciona!”

O comentário acima, feito por Todd Palkowski, refere-se à cirurgia de fusão espinhal a que foi submetido há 20 anos para corrigir uma forte escoliose. Ele é portador de Atrofia Muscular Espinhal (AME) e tinha 13 anos de idade quando fez a cirurgia.

Como ocorre com muitos portadores de AME e praticamente todos os portadores de distrofia muscular de Duchenne, os músculos da coluna de Todd tornaram-se fracos demais para mante-lo ereto.

A cirurgia de fusão espinhal, que coloca um par de hastes metálicas ao longo da coluna vertebral, fez com que ele ficasse ereto, em uma postura correta ao sentar na cadeira de rodas, e deu-lhe mobilidade suficiente para trabalhar tempo integral como terapeuta ocupacional.

Consegue-se uma postura ereta por meio do balanço dinâmico existente entre diferentes músculos da coluna, que puxam em direções opostas, e contra as vértebras, impedindo que a coluna entorte sob o peso da parte superior do corpo.

Quando observadas por trás, as vértebras alinham-se umas sobre as outras, permitindo que o peso do corpo transfira-se ao longo delas até a pélvis. Mas quando os músculos responsáveis por mante-las alinhadas enfraquecem, as vértebras desalinham-se resultando na ESCOLIOSE.

Escolioses normalmente provocam o aparecimento, na coluna, de uma curvatura em foma de “C“, à medida em que nosso equilíbrio tenta compensar o desalinhamento. O desvio para a esquerda da parte superior move o cento de equilíbrio para esse lado. Para compensar e manter o centro de gravidade alinhado com a pélvis, a parte baixa da coluna é entortada na direção oposta.

Uma coluna normal, se observada por trás, é reta, e quando vista pela lateral apresenta a forma de um “S” que inicia na pélvis (quadril), quando a coluna caminha ligeiramente para frente e curva-se para trás até encontrar o início da caixa toráxica. Ao chegar nos ombros entorta-se mais uma vez para a frente até encontrar a base do crânio.

O excesso de curvatura na região dos ombros é conhecida por CIFOSE, e é comum em muitas doenças neuro-musculares.

A Cifose

Por serem ambas resultantes do enfraquecimento muscular, cifose e escoliose normalmente aparecem juntas, e são muito comuns particularmente na distrofia muscular de Duchenne, iniciando ao redor dos 10 anos de idade e acompanhando a transição para o uso da cadeira de rodas ( embora um fato não seja a causa do outro).

E apesar de ambas terem como causa básica a progressiva perda de força muscular, o aumento do tempo em que se permanece sentado pode acelerar a curva de progressão, devido ao ato de se apoiar nos braços da cadeira.

Além disso, o rápido crescimento e o aumento de peso, que ocorrem nessa fase, são fatores importantes para a piora dos problemas na coluna, pois ocorre um aumento do esforço nos músculos enfraquecidos que a sustentam.

Na Atrofia Muscular Espinhal (AME) o aparecimento da escoliose é função da idade em que a doença começa, afirma o Dr. Walter Greene, responsável da pediatria na “University of Missouri School of Medicine, Columbia, USA”.

Ele afirma:

“Dos pacientes com AME diagnosticados ao redor dos 5 ou 6 anos de idade, e que conseguem caminhar ainda por muitos anos, cerca de metade desenvolvem escoliose. Nos casos mais severos, onde a pessoa nunca chegou a caminhar, a escoliose era quase certa”

Escoliose e cifose afetam cerca de 15% das pessoas que tem uma neuropatia chamada Charcot-Marie-Tooth, que tem início por volta da adolescência. A gravidade varia segundo o caso, e pode ser necessária uma cirurgia corretiva.

A escoliose também pode ocorrer em doenças como a Ataxia de Friedreich, a distrofia miotônica, a distrofia fascio-escapulo-humeral e em um grande número de miopatias congênitas. Aqui a velocidade de progressão e a gravidade também são variáveis.

UMA GAMA DE BENEFÍCIOS

Embora a escoliose seja freqüente seu tratamento para portadores de doenças neuro-musculares difere em alguns pontos importantes”, afirma o Dr. Freeman Miller, do “DuPont Institute, Wilmington, Delaware”.

A cirurgia para correção da escoliose e da cifose (fusão espinhal), tem por objetivos obter uma postura correta ao sentar na cadeira de rodas, prevenir a dor, melhorar a auto-imágem e aumentar a eficácia dos métodos de ventilação não invasiva.

As acentuadas curvaturas da coluna, devido à falta de suporte muscular, resultam num desbalanço de peso mesmo estando-se sentado.

“Quando isto ocorre as nádegas receberão pesos diferentes no lado esquerdo e no direito, o que pode resultar em ferimentos por excesso de pressão na pele (escaras),” afirma o Dr. John Bach, diretor clínico da Associação Americana de Distrofia Muscular e diretor clínico do “Department of Physical Medicine and Rehabilitation” da “University of Medicine and Dentistry of New Jersey, Newark.”

O mesmo pode ocorrer se cotovelos e antebraços forem usados como apoio para do corpo.

“Se a curvatura da coluna torna-se realmente muito acentuada” comenta Dr. Bach, “as costelas pressionam fortemente para o interior do abdômen, ou contra o osso da bacia, o que pode ser muito doloroso. Se as vértebras pressionarem umas contra as outras, os nervos podem ser atingidos produzindo dores crônicas. E ao final, o ato de sentar torna-se impossível.”

Endireitar a coluna também melhora a aparência e livra os braços da tarefa de suportar o corpo.

Como afirma o Dr. Bach, “com uma coluna alinhada pode-se inclusive usar um equipamento chamado “cinto-pneumáticol” para auxiliar a função respiratória quando ela tornar-se deficiente.”

O “cinto-pneumático” é um dispositivo usado ao redor da cintura, que ao inflar pressiona contra o abdômen, fazendo você expirar sem esforço algum. Em seguida a inspiração pode ser feita com facilidade quando o cinto desinfla.

Desenho de um cinto pneumático e o ponto de conexão com o respirador

“As pessoas dão preferência ao “cinto-pneumático” quando comparado a dispositivos tais como bocais, mascaras nasais, ou traqueotomia. Mas não há como usá-lo se você tem uma escoliose não corrigida” afirma o Dr. Bach.

Antes que a cirurgia de fusão espinhal se tornasse comum no final dos anos 70, as pessoas com escoliose devido a uma doença neuromuscular eram tratadas com coletes que rodeavam o peito e o abdômen. Na distrofia muscular de Duchenne essa técnica pouco ajudava porque não impedia que ocorresse o colapso da coluna, decorrente do enfraquecimento muscular.

Dr. Bach diz:

“O progressivo enfraquecimento dos músculos respiratórios torna a cirurgia muito mais arriscada se feita em um estágio mais avançado da doença. Não se deve usar coletes para prevenir escoliose em portadores de Duchenne. Você está simplesmente postergando o real tratamento, e poderá perder o momento certo de
fazê-lo”.

O uso de coletes funciona bem na Atrofia Muscular Espinhal (AME), onde a escoliose aparece bastante cedo.

Dr. Walter Greene diz:

“Tentamos frear a escoliose enquanto a criança cresce, e as decisões dependem de diversos fatores: o quanto de fraqueza já existe, qual a flexibilidade da coluna, qual a velocidade da curva de progressão, e qual a aceitação da pessoa quanto ao colete. O objetivo é esperar pelo menos até os 10 anos de idade para fazer a cirurgia de fusão.”

Se a cirurgia for feita cedo demais a parte superior da coluna continuará crescendo, ao passo que a inferior não, produzindo uma curvatura na costas e dificuldades para manter a visão frontal.

Todd Palkowski usou colete desde que foi diagnosticado, aos 4 anos, até a cirurgia, aos 13.

Ele diz: “Por mais que odiasse o colete, tive medo de tira-lo quando o momento chegou. Apesar disso não tenho saudades dele.”

O MOMENTO CERTO PARA OPERAR

A cirurgia de escoliose pode, de fato, ser planejada com antecedência, mas há exceções. Will Spencer, de Denver, portador de Duchenne, sofreu um acidente automobilístico aos 15 anos de idade.

“Minha distrofia estava evoluindo muito bem até esse momento, mas quebrei um braço e uma perna, e fui obrigado a passar um longo tempo na cama em recuperação.”

Ele já usava uma cadeira de rodas e percebeu uma rápida progressão na curvatura da sua coluna.

“Fomos como que tomados de surpresa” disse ele. Mesmo assim Spencer teve ainda muitos meses para decidir-se sobre a cirurgia e para programar-se.

Na distrofia muscular de Duchenne a cirurgia não pode ser adiada tempo demais porque a capacidade vital (o volume de ar inspirado e expirado) continua a diminuir.

Para determinar a época apropriada para a cirurgia, os médicos observam duas medidas. A primeira é a curva de progressão propriamente dita. Normalmente o topo das vértebras são paralelos entre si e com relação ao solo, e as linhas que passam horizontalmente pelo topo de cada vértebra nunca se encontram.

Quando a coluna entorta, essas linhas se cruzam e formam um ângulo, que é medidos com base em chapas de raios-x.

O Dr. Bach diz:

“Para escolioses que não são causadas por doenças neuromusculares, um ângulo de 40 graus é o valor indicativo para uma cirurgia. Mas para quem tem Duchenne essa curvatura só é alcançada depois que os músculos respiratórios estão fracos demais para uma cirurgia segura. Nesse caso, uma curvatura máxima de 25 graus é o valor máximo.”

Dr. Greene diz:

“Se a curvatura alcança os 25 graus, podemos ter quase certeza de que ela passará desse valor.”

Entretanto nem sempre a escoliose ultrapassa os 25 graus de curvatura, observa o Dr. Bach. Assim devemos levar em consideração a segunda medida: a capacidade vital.

Capacidade vital (CV) é o termo usado para descrever o volume de ar que é inspirado e expirado em cada respiração. A medida em que a pessoa cresce, sua CV aumenta. Entretanto, em Duchenne, o enfraquecimento dos músculos respiratórios muda essa tendência, e um teto máximo é alcançado próximo da adolescência.

Dr. Bach explica o significado desse valor máximo e sua relação com a cirurgia para a correção de escoliose:

“Se o valor do teto máximo da CV é alto, algo acima de 2500 centímetros cúbicos, a velocidade de declínio da CV é baixa e pode-se aguardar mais tempo antes de ter que decidir sobre a cirurgia. Alem disso cerca de 25% das pessoas que alcançam um valor máximo de CV alto, não apresentam progresso na escoliose.

Entretanto se o teto máximo for baixo (ao redor de 1700 centímetros cúbicos), não só teríamos um valor muito reduzido, mas também estaríamos falando de pessoas cuja escoliose apresenta velocidade de progressão mais elevada, e que se manifesta em quase 100% das crianças.

Nesses casos, se você aguardar que a curvatura alcance os 40 graus, a capacidade vital teria alcançado um valor baixo demais para efetuar uma cirurgia segura.”

Os médicos também medem a porcentagem de capacidade vital baseando-se em altura, sexo e idade.

Em Duchenne a CV geralmente cai abaixo de 50% do esperado por volta dos 11 anos de idade e continua caindo nos anos seguintes. Os cirurgiões concordam que abaixo dos 20% a cirurgia é arriscada demais, e muitos preferem operar quando a capacidade vital alcança de 35 a 40 por cento do esperado. Nesse ponto é possível concluir se a escoliose continuará avançando e se ainda é o tempo correto para se efetuar a cirurgia de forma segura.

PROCEDIMENTOS APERFEIÇOADOS

Will Spence decidiu-se em relação à cirurgia após ter conversado com cirurgiões e com um amigo que passou pelo mesmo procedimento.

“Os excelentes resultados que meu amigo obteve foram o que eu precisava para poder decidir-me.”

O procedimento mudou bastante desde que o chamado Sistema de Harrington foi inventado em 1962. Ele consistia em colocar duas hastes metálicas na base da coluna, uma de cada lado, fixando-as com ganchos no topo e na base. Depois disso a pessoa permanecia imobilizada com um colete moldado especialmente para ela aguardando que as vértebras se fundissem.

Detalhamento das hastes (em vermelho) e seus pontos de fixação

Na década de 70 o Dr. Eduardo Luque, cirurgião ortopédico mexicano especializado em doenças neuro-musculares , desenvolveu um sistema onde as hastes eram presas a cada uma das vértebras, o que permitia que acompanhassem mais precisamente a curvatura das costas, e as vértebras eram tratadas para promover uma fusão mais rápida.

O método do Dr. Luque permitiu obter-se uma movimentação mais rápida no pós-operatório e um alto grau de correção. E sofreu modificações ao longo dos anos.

Em um sistema, duas hastes metálicas acompanham a coluna, do topo da caixa torácica até a pélvis, onde então são fixadas.

O Dr. Freeman Miller acredita que fundindo-se as vértebras até a pélvis proporciona-se uma melhor postura ao sentar, ao passo que o Dr. Greene acha que isso pode causar mais problemas do que soluções, ao menos em portadores de Duchenne.

Ele diz:

“Sempre que as vértebras são fundidas até a pélvis, você fica preso numa única posição, sem alternativas. Se ainda se está ligeiramente fora de equilíbrio após a cirurgia, talvez ser seja mais difícil sentar-se confortavelmente. Por outro lado, sem fundir até a pélvis, pode-se obter mais mobilidade como passar o tempo.”

Devido ao fato de portadores de Atrofia Muscular Espinhal terem uma expectativa de vida relativamente mais longa, a fusão das vértebras até a pélvis tem sido a cirurgia de escolha após o período em que eles perdem a capacidade de caminhar.

Em outros aspectos a maioria das cirurgias para fusão da coluna são muito similares entre si, durando cerca de 4 horas sob anestesia geral.

Uma maior compreensão dos riscos envolvidos na anestesia em pacientes com Duchenne tem diminuído muito a ocorrência de uma condição chamada Hipotermia Maligna, na qual a temperatura corpórea sobe repentinamente. Certos tipos de anestésicos podem disparar a ocorrência dessa condição potencialmente fatal, mas se evitados, e com o devido monitoramento da temperatura durante a cirurgia, o problema fica resolvido.

A FUSÃO É O OBJETIVO

Durante a cirurgia ocorrem dois processos distintos:

O primeiro consiste em posicionar e fixar as hastes metálicas: Fios são passados das hastes para a junta que separa duas vértebras. À seguir eles atravessam o canal por onde também passa a medula, reaparecendo na junta seguinte. A passagem do fio próximo a medula introduz um risco adicional.

Dr. Green observa:

“Felizmente há um camada de gordura que atua como proteção entre a medula e nossos fios. Nunca soube de casos onde tenha havido problemas.”

O segundo procedimento consiste na remoção da camada de proteção da vértebra, na região onde uma entra em contato com a outra, para promover a fusão entre elas. Fragmentos de ossos também são introduzidos no espaço entre as juntas, servindo de ponte entre as vértebras. Nos primórdios da cirurgia de fusão, esses fragmentos eram retirados da bacia do paciente, mas atualmente são obtidos das próprias vértebras, ou do banco de ossos para transplantes do hospital.

O maior complicador da cirurgia é a perda de sangue, que pode variar entre 3 e 6 litros, sendo substituídos por transfusão.

Transfusões desse volume podem provocar complicações pós-operatórias como dores e acumulo de fluidos nos tecidos próximos ao local da cirurgia.

O Prednisone, um dos dois únicos medicamentos que ajudam a melhorar a força muscular na distrofia muscular de Duchenne, provoca uma inoportuna perda mineral na estrutura dos ossos.

Dr. Miller diz:

“Apesar do Prednisone certamente não ser benéfico à estrutura dos ossos, minha percepção é de que ele não atrapalha a cirurgia em si”.

Ele preocupa-se com o fato de que o uso prolongado de esteroides pode provocar um enfraquecimento excessivo dos ossos.

AJUSTADO-SE ÀS MUDANÇAS

Depois da cirurgia a maioria dos pacientes são mantidos no respirador de 24 a 48 horas. Uma vez que os músculos das costas são inevitavelmente atingidos, seu uso imediatamente após o procedimento é algo doloroso, e o respirador permite que eles relaxem.

O respirador também permite o uso de analgésicos derivados de morfina, cujo efeitos colaterais incluem a depressão da função respiratória. Além disso, seu uso promove uma ventilação eficiente, reduzindo o risco de pneumonias.

Em alguns casos pode-se efetuar a drenagem postural dos pulmões, pois a combinação de uma função respiratória reduzida, com acúmulo de fluidos, são um risco aos pulmões.

Essa drenagem é efetuada numa uma cama especial onde a cabeça fica em um nível inferior ao dos pés, permitindo que os fluidos saiam dos pulmões por gravidade. Pode-se utilizar também a tapotagem nas costas.

Muitos pacientes voltam a sentar em suas cadeiras de rodas dois dias após a cirurgia, e permanecem no hospital por uma semana.

Dr. Miller diz:

“Queremos que nossos pacientes iniciem uma respiração profunda nesse momento, porque a rigidez do tórax pode impor dificuldades.”

Mas Will Spencer sentiu justamente o oposto:

“Minha respiração ficou muito melhor após a cirurgia, e essa foi uma das maiores mudanças.”

Embora a cirurgia traga melhoras na função respiratória, ela também pode trazer alguma perda de capacidade vital.

Todd Palkowski diz:

“A mudança postural, claro, é uma das maiores diferenças. Cresci 30 centímetros com a operação, só por estar mais ereto.”

São necessários ajustes na cadeira de rodas para acomodar essas mudanças.

Algum desconforto inicial poderá ser sentido com o aumento da rigidez, especialmente quando ocorre a fusão até a pélvis. Spencer percebeu que necessitaria de um assento moldado sob encomenda, algo que não esperava.

Dr. Greene comenta que ocorrer desconforto é raro, e que muitos dos que se submeteram à cirurgia sentiram alívio nas dores das costas que sofriam há muito tempo.

O aumento na altura pode também provocar algumas mudanças, já que inclinar-se para o prato na hora das refeições será impossível.

As técnicas para transferência também mudam.

“Uma vez que já não posso mais curvar-me, é mais complicado ser levantado por outra pessoa.”, diz Spencer.

Sentar-se mais ereto também produz alterações no carro. E porque a parte baixa da coluna está imóvel devido à fusão, enquanto o pescoço está livre, há uma grande alteração no que diz respeito à mecânica de movimento do tronco como um todo.

Se houver fusão até a pélvis, girar o corpo significa rodar tronco e pélvis juntos.

Todos esses problemas podem ser administrados satisfatoriamente com um planejamento prévio em conjunto com terapeutas ocupacionais e fisioterapeutas.

Traduzido do original:SCOLIOSIS SURGERY
Setting the Record Straight
by Richard Robinson

http://www.mdausa.org/publications/Quest/q41scoliosis.html



Amigos,

Fiz questão de mostrar isso pra vocês. Nós no Brasil ainda estamos na idade da pedra quando se fala em cirurgia de coluna. Alguns pacientes com doença neuromuscular ficam uma vírgula de tão tortos e nada tem sido feito.

Sempre lutei perseguindo protocolos clínicos, mas a parte ortopédica sempre é mal vista, desde a cirurgia de coluna até os alongamentos de tendão onde o mesmo é simplesmente cortado ou no máximo alongado.

Este caso é do RS, de uma família que despiu-se do medo e buscou qualidade de vida pra seu filho. Olhem os resultados.

Ana Lúcia (*)

(*) Dra.Ana Lúcia Langer – Diretora Clínica da ABDIM

 – Opinião da Dra. Ana Lúcia Langer USP/SP

Radiografia antes da cirurgia                                                                         Radiografias após a cirurgia



INTRODUÇÃO

Ana Lúcia Langer

Alguns conceitos são fundamentais para entendermos as bases da ventilação não invasiva (VNI) e o manejo clínico deste tipo de paciente.

Falência de Ventilação X Falência de Oxigenação

Há dois gases importantes no sangue, o oxigênio – O2, normalmente ligado à hemoglobina e formando a oxihemoglobina e o dióxido de carbono – CO2, que forma a carboxihemoglobina.

Os principais músculos responsáveis pela respiração são o diafragma (responde por 2/3 da mesma) e a musculatura intercostal.

Existem situações diferentes entre indivíduos com musculatura respiratória normal atingidos  por  processos  pulmonares  e  aqueles  com  doenças  neuromusculares.  No primeiro caso a hipoxia ocorre devido ao processo patológico pulmonar. Esta hipoxia faz com que o controle respiratório cerebral “ordene” à musculatura respiratória trabalhar mais efetivamente e numa freqüência maior. Os pulmões tornam-se melhor ventilados e os níveis de CO2 caem abaixo do normal. O tratamento para pessoas com hipoxia devida à doença pulmonar é a ministração de oxigênio, já que nestes casos a hipoxia resulta da falência da oxigenação.

Esse processo raramente ocorre em pacientes neuromusculares, exceto naqueles onde haja doença pulmonar concomitante.

No segundo grupo há falência muscular e conseqüentemente não ocorre ventilação adequada e remoção de secreções. A musculatura inspiratória, enfraquecida, tem diminuída sua amplitude de movimentos, o que caracteriza a sub-ventilação. Por mecanismos compensatórios, há alterações nos centros de controle do cérebro fazendo com que o organismo adapte-se a esta situação de hipoventilação na tentativa de evitar a sobrecarga da musculatura. Esta adaptação ocorreria através de uma maior tolerância à retenção de CO2. O aumento da PaCO2 ou hipercapnia é insidioso e evolui progressivamente com a doença.

Em relação à hipoxemia, sabe-se que a saturação de O2 depende da relação ventilação-perfusão e a presença no pulmão de microatelectasias ou de tampões de secreção poderia contribuir para um desequilíbrio desta relação. Porém, na falência ventilatória raramente encontramos hipoxemia sem concomitante hipercapnia. Há mecanismos que regulam a afinidade de oxigênio pela hemoglobina e a SatO2, entre eles está  o  aumento  da  PaCO2.  Os  outros  fatores  que  poderiam  exercer  este  mesmo fenômeno são o aumento da temperatura, o aumento da concentração de hidrogênio íon e a diminuição dos níveis de 2,3 difosfoglicerato.

Quando falamos sobre pacientes cujas alterações musculares levam a alterações na mecânica respiratória, dizemos que eles têm primariamente falência na ventilação.

Inicialmente a falência ventilatória ocorre no sono profundo (sono REM), quando o diafragma praticamente responsabiliza-se pela totalidade da ventilação. Progressivamente outras etapas do sono e as horas do dia são acometidas. A diminuição da atividade da musculatura intercostal e diafragmática durante o sono REM leva, também, à síndrome pulmonar restritiva, com redução de todos os volumes e capacidades pulmonares.

Fatos importantes devem ser ressaltados: nestes casos, onde a hipoxemia é secundária à hipercapnia, a suplementação de oxigênio e a conseqüente normalização dos níveis de O2 fazem com que os quimiorreceptores periféricos da aorta e carótida não sejam estimulados e, portanto, não enviem informações ao controle central, que tentaria aumentar o ritmo e a freqüência respiratória. A hipercapnia torna-se, então, mais grave. O paciente torna-se comatoso (narcose pelo CO2) e, seqüencialmente, há parada respiratória.

A hipercapnia durante o dia poderá ocorrer a partir do decréscimo da CVF (Capacidade Vital Forçada) para menos de 40% do predito. Com a hipercapnia há um incremento da dessaturação noturna devido à alteração  na  curva  de  dissociação da hemoglobina (com o aumento da PaCO2 haverá uma menor afinidade da hemoglobina pelo O2). Durante o dia, uma PaCO2 maior que 45 mm Hg também é um sinal de hipoventilação noturna em 91% dos casos e um BE (base excess) maior que 4 mmol/l, em

55% dos casos.

Pacientes que durante o dia já estão com uma baixa SatO2 têm grande dessaturação a noite visto já estarem com hipercapnia e, portanto, com uma tendência a uma menor afinidade do O2 pela hemoglobina.

A falência ventilatória não ocorre repentinamente. Os pacientes, apesar da doença neuromuscular,  conseguem  manter  uma  situação  estável  por  um  bom  período.  A

 

presença de infecções do trato respiratório é responsável por 85% dos casos de falência. Nesta situação, a musculatura é obrigada a trabalhar mais intensamente, podendo ocorrer a fadiga. A presença de secreções e a dificuldade de removê-las pela impossibilidade de uma tosse efetiva corroboram com o quadro. Há um bloqueio da via aérea, diminuição da capacidade vital e dos volumes respiratórios. A multiplicação bacteriana é o passo seguinte, resultando em pneumonias, hospitalização, intubação e necessidade de suporte ventilatório.

ACOMPANHAMENTO EVOLUTIVO

Os objetivos a serem almejados no seguimento do paciente são:

1-  Manutenção da complacência pulmonar e da caixa torácica

2-  Auxílio à musculatura expiratória

3-  Auxílio à musculatura inspiratória

MANUTENÇÃO DA COMPLACÊNCIA PULMONAR e CAIXA TORÁCICA

Com a diminuição da Capacidade Vital apenas algumas porções do pulmão serão expandidas durante cada respiração.

O tecido pulmonar normalmente atinge sua maturidade em torno dos 19 anos, época em que as pessoas têm seu pico de capacidade vital. A partir deste momento há um decréscimo de 1 a 2% ao ano (cerca de 30 ml) durante toda a vida do indivíduo. Em relação à caixa torácica, há necessidade de manter sua amplitude de movimento. O progredir da doença neuromuscular faz com que haja diminuição de volumes torácicos durante a inspiração. No caso das crianças menores, por exemplo, aquelas portadoras de amiotrofia espinhal, há subdesenvolvimento dos pulmões e deformidade torácica, conhecida por pectus escavatum.

O uso de espirômetros de incentivo ou respirações profundas não  expandirão o pulmão além de sua Capacidade Vital. Para a prevenção de contraturas da caixa torácica, preservação de sua amplitude de movimentos e diminuição das restrições pulmonares há necessidade de exercícios regulares de air-stacking.                                                                                           

Air-stacking, em português significando empilhamento de ar, são insuflações que são adicionadas aos pulmões de forma a expandi-los até sua capacidade máxima. O paciente inspira profundamente e consecutivamente novos volumes de ar são disponibilizados através das interfaces. Estes volumes são mantidos no pulmão através do fechamento da glote até a expansão pulmonar e da caixa torácica se completarem e a retenção pela glote não mais puder ocorrer. Aparelhos como ambu, ventiladores a volume e o Cough Assist são os mais indicados para fornecimento de ar para o exercício.

A Capacidade de Insuflação Máxima é determinada dando ao paciente o maior volume de ar que ele consegue segurar mantendo a glote fechada.

A Respiração Glossofaríngea é uma outra forma de fazer “air-stacking” ou hiperinsuflação, descrita no início dos anos 50. São usadas a   língua e a musculatura faríngea para projetar bolus de ar para dentro dos pulmões, como auxílio à inspiração. Inicialmente um “bolus” de ar é engolido e mantido através do fechamento da glote. A seguir outro “bolus” é adicionado ao primeiro e mantido. O processo se repete até o momento que o paciente não consegue mais segurar o ar com a glote fechada e dá início a expiração. Uma respiração geralmente consiste de 6 a 9 “bolus” de 40 a 200 ml cada. As principais funções da RGF são:

1-  Aumentar a efetividade da tosse

2-  Aumentar o volume da fala e normalizar seu ritmo

3-  Aumentar e/ou manter a complacência pulmonar

4-  Prevenir microatelectasias

Os exercícios de air-stacking devem ser realizados no mínimo 3 vezes ao dia, 10 a

15 vezes, quando a CVF for 1500 ml ou 70% do predito. Os objetivos primordiais desta prática são a manutenção da amplitude de movimento, aumento da Capacidade Máxima de Insuflação para maximizar o Pico de Fluxo de Tosse, manter ou aumentar a complacência pulmonar e torácica, prevenir ou eliminar atelectasias, manter a possibilidade de uso de ventilação não invasiva..

AUXÍLIO À MUSCULATURA EXPIRATÓRIA

Uma tosse normal requer uma insuflação inicial de cerca de 85 a 90% da capacidade pulmonar total. O pico normal de fluxo de tosse oscila entre 6 e 17 l/seg.

A musculatura expiratória de pacientes neuromusculares freqüentemente não tem poder para criação de um fluxo adequado para a expulsão das secreções. Pacientes com pico de fluxo de tosse menor que 160 l/min ou 2,7 l/seg não possuem fluxo adequado para  remoção de secreções e necessitam auxílio para viabilizar esta função.

Os portadores cujo fluxo de tosse situa-se abaixo de 270 l/min ou 4,5 l/seg podem cair para os limites críticos de 160 l/min na vigência de processos gripais e ter alto risco de contrair pneumonias. O fluxo de tosse abaixo de 270 l/min ocorre quando a CVF está em torno de 1500 ml ou 70 % do predito.

Portanto, a medida do Pico de Fluxo de Tosse e Pico de Fluxo de Tosse Assistida são parâmetros fundamentais de seguimento evolutivo e podem ser medidos com um simples aparelho de peak flow.

Auxílio à tosse

O auxílio à tosse é indicado quando o paciente não atinge o fluxo mínimo de tosse:

160 l/min ou 2,7 l/seg.

Há 2 tipos de ajuda:

1-  Auxílio manual

– Através de air-stacking

– Através da prensa abdominal

2-  Auxílio mecânico

– Através do Cough Assist

  1. A) Air-stacking

Auxílio manual da tosse

É obtido através da respiração glossofaríngea ou por aparelhos (ambu, respiradores a volume, aparelhos para tosse assistida:Cough Assist).

  1. B) Prensa abdominal

Após uma máxima insuflação do paciente, o cuidador, com as mãos sob as costelas deste, realiza um movimento de pressão brusca abdominal. Este movimento precisa ser coordenado com o início da expiração (pode-se contar 1, 2, 3 para a coordenação).

– Este tipo de auxílio  deve ser feito somente após 1 a 2 horas da refeição.

– A pressão abdominal pode ser feita concomitantemente com o air-stacking para aumentar sua efetividade.

Auxílio mecânico à tosse

O auxílio mecânico à tosse envolve aparelhagem que promove uma insuflação profunda (cerca de 30 a 50 cm de água) seguida de uma exsuflação com uma pressão negativa da mesma monta.

O  Cough   Assist   (Emerson   In-exsufflator)   é   um   dos  aparelhos   que   deve acompanhar pacientes em ventilação não invasiva. O uso deste aparelho permite que pacientes com quadros gripais e secreções não tenham pneumonia, falência respiratória e, portanto, evita hospitalizações. Ele também é usado para a extubação de pacientes neuromusculares em pós operatório e, finalmente, evita a necessidade de intubação para aspiração dos pacientes com falência ventilatória devido a quadros gripais.

O Cough Assist substitui com vantagem a broncoscopia. Pode-se fazer auxílio manual concomitante desde que o paciente não tenha comido nas 2 horas anteriores.

AUXÍLIO À MUSCULATURA INSPIRATÓRIA

VENTILAÇÃO NÃO INVASIVA:

Modos de ventilar

Entre os aparelhos que atuam no corpo estão os NPBVs (Negative  Pressure Body Ventilators), que fazem uma pressão negativa intermitente ao redor da parede torácica ou abdominal, facilitando a entrada do ar pela via aérea. São menos práticos que os aparelhos de pressão positiva.

Existem também outros ventiladores cujas pressões são aplicadas diretamente no corpo. Entre eles podemos citar Rocking  bed, Ventiladores de Pressão Abdominal Intermitente (são cintos elásticos, infláveis, também chamados de Cinto ou Jaqueta Pneumática. Colocados envolvendo o abdome, por fora da roupa, são inflados de forma intermitente através de um ventilador de pressão positiva).

Outros aparelhos atuam aplicando pressões positivas nas vias aéreas. Por sua praticidade, preço, portatibilidade, estes aparelhos  ( IPPV – Intermitent Pressure Positive Ventilation) levam grande vantagem sobre os NPBVs. Entre estes aparelhos, existem 2 grandes grupos: os ventiladores a pressão e os ventiladores a volume. Os ventiladores a pressão deixam disponível um volume de ar até o ponto em que a pressão limite seja atingida. Por outro lado, nos aparelhos ciclados a volume, só o volume determinado está disponível, não importando a pressão com que atinja os pulmões.

Nos últimos anos os ventiladores a pressão do tipo BiPAP (Bilevel Positive Pressure Airway) têm-se tornado mais populares por serem de manipulação simples e mais baratos. Na falência ventilatória de pacientes neuromusculares, apenas a fase inspiratória (IPAP – Inspiratory Positive Airway Pressure) é necessária. A fase expiratória ( EPAP –  Expiratory Positive Airway Pressure) não pode ser zerada, uma vez que o BiPAP possui  circuito  único  e  uma  pressão  positiva  em  torno  de  4  a  5  mm  Hg  pode  ser necessária para a exalação do CO2 através da válvula.

O gradiente IPAP – EPAP é chamado SPAN e é este SPAN que traduz a grandeza do auxílio ventilatório que vai ser ministrado. Pequenos SPANs são erroneamente ministrados a doentes com problemas ventilatórios importantes e, por serem ineficazes, os pacientes acabam tendo aumento do número de horas de ventilação ou ministração de oxigênio concomitante ou, até mesmo, indicação de traqueostomia. O volume máximo disponibilizado pelo BiPAP é de 1200 ml para pessoas com elasticidade pulmonar normal.

Os ventiladores tipo BiPAP não disponibilizam inspirações periódicas profundas, importantes para o auxílio à tosse (volume de 1,5 litros), aumento do volume da voz, manutenção da elasticidade pulmonar e também são inábeis para os exercícios de “air- stacking”.

Interfaces

Para a forma não invasiva de ventilar, há necessidade da escolha de interfaces e esta opção deverá ser feita pelo profissional e pelo paciente de forma conjunta. A experiência do profissional, a anatomia da face, problemas como obstrução nasal, falta de dentes, grau de dependência do ventilador e tipo de ventilador são aspectos que devem ser considerados para a escolha da melhor interface ou se haverá necessidade de mais de um tipo.

Os principais modelos de interfaces são:

  1. a) Interface oral

Não comercializada no Brasil, mas bastante utilizada nos EUA. Oferece bastante conforto e não produz escaras. Utilizada apenas no período diurno e com ventiladores a volume.

  1. b) Interface oral com lipseal c) Interface nasal

d ) Interface oronasal

Este tipo de interface é primordialmente usado nos casos onde há respiração bucal ou hipotonia da musculatura oral, situações que mantêm a boca aberta. Atualmente sabe-se que mesmo nestas situações há um fechamento da glote compensatório.

e ) Interface total face

Recentemente lançada, visa a minimizar pequenas escaras que eventualmente aparecem nos usuários de ventilação não invasiva.

O uso de interfaces pode propiciar a formação de escaras em pontos de pressão. Pode-se colocar protetor nasal (duoderm®, O’gel) ou mesmo produtos a base de ácidos graxos essenciais (dersani). Com o aumento do número de horas na ventilação é necessário alternar interfaces para evitar as escaras. Todos os pacientes com DNM necessitam de 2 a 3 interfaces quando passam a fazer o uso de ventilação nas 24hs.

Indicações de ventilação

A ventilação não invasiva inicialmente pode ser necessária apenas nos episódios gripais. Com o evoluir da fraqueza da musculatura respiratória, seu uso passa a ser necessário no período noturno e, progressivamente, o número de horas vai aumentando até atingir as 24 horas do dia.

Os seguintes parâmetros devem ser utilizados para indicação de ventilação não invasiva no período noturno:

1) Presença de sintomas de hipoventilação alveolar crônica a.   Fadiga

  1. Dispnéia
  2. Cefaléia matinal bifrontal
  3. Despertares noturnos associados com dispnéia e/ ou taquicardia
  4. e. Dificuldade para despertar
  5. f. Sonolência diurna excessiva
  6. Déficit de atenção momentâneo
  7. Pesadelos freqüentes muitas vezes associados com sufocação
  8. i.  Insuficiência cardíaca direita
  9. j. Edema de MMII
  10. Irritabilidade l. Ansiedade m. Policitemia
  11. Depressão
  12. Diminuição da libido p. Perda de peso

2) Critérios fisiológicos:

Há controvérsias em vários serviços de referência. Temos seguido o último Consenso da American Thoracic Society Documents, de março de 2004, que prioriza a utilização da dessaturação noturna e que se inicia a partir de uma CVF menor que 40% do predito, como um dos parâmetros orientadores da indicação de ventilação.

  1. CVF < 40% do predito com oximetria noturna demonstrando dessaturação.
  2. Parâmetros como PaCO2 45mmHg devem ser considerados no contexto da decisão.
  3. Com o agravamento da doença, o aumento da PaCO2 e a queda da SatO2 para níveis abaixo de 95% poderão ocorrer no período diurno. O aumento do número de horas de ventilação deverá ser considerado.

TESTES DE FUNÇÃO PULMONAR

O acompanhamento respiratório deve-se iniciar tão logo seja feito o diagnóstico. Assim, pode-se ter um parâmetro inicial que será comparado com futuras observações. Sua freqüência poderá ser de uma a seis vezes ao ano, dependendo do tipo de distrofia muscular, da idade do paciente e de sua evolução clínica.

 

PRINCIPAIS PARÂMETROS

1)  Parâmetros clínicos

.Ausculta pulmonar

.Análise do padrão respiratório onde se avalia a coordenação entre caixa torácica e abdome, a presença de movimentos paradoxais.

2)  Espirometria

Neste  exame  o  parâmetro  mais  importante  é  a  medida  da  Capacidade  Vital Forçada  –  CVF,  onde  se  mede a  quantidade  de  ar  que  pode  ser  expelida,  o  mais rapidamente possível, após uma inspiração profunda. Freqüentemente há diferença significativa entre a CVF na posição sentada e deitada: alguns portadores podem ter CVF normal no primeiro caso e alterada no segundo. Idealmente, os testes deveriam ocorrer em várias posições e situações. Diferenças maiores que 15% entre a posição supina e sentada e entre as laterais são indicativas de fraqueza diafragmática.  Freqüentemente há diferença significativa entre a CVF na posição sentada  e  deitada: alguns  portadores podem ter CVF normal no primeiro caso e alterada no segundo. Há, também, enormes diferenças se a avaliação for feita nas posições laterais entre um lado e o outro. Portanto, idealmente, os testes deveriam ocorrer em várias posições e situações. Diferenças maiores que 15% entre a posição supina e sentada e entre as laterais são indicativas de fraqueza diafragmática.

3)  Capnografia

A medida do CO2 exalado é mais acurada que a transcutânea ou a PaCO2 visto que imediatamente se altera ao ocorrerem alterações ventilatórias.

4)   Oximetria

pulso.

A SatO2 normal é de 95% ou mais e pode ser medida por um simples oxímetro de

No progredir do processo degenerativo, a falência ventilatória instala-se   inicialmente no período da noite, na fase de sono mais profunda, conhecida como REM, para posteriormente estender-se a outros períodos do dia. A monitorização noturna da SatO2 deve ser feita para diagnóstico precoce da fraqueza diafragmática.

São indicações para monitorização noturna:

  1. a) Indivíduos com sintomas de hipoventilação;
  2. b) Capacidade Vital na posição supina é muito menor que na posição sentada;
  3. c) Necessidade de dois ou mais travesseiros para o sono;
  4. d) Capacidade Vital < 40% do normal em qualquer posição;
  5. e) Capnografia indicando subventilação (PaCO2 > 44% mmHg);

SatO2  <  95%  durante  o  dia,  na  ausência  de  doença  pulmonar  ou secreção.

5) Medida de Pico de Fluxo de Tosse e do Pico de Fluxo de Tosse Assistida.

Estas medidas podem ser feitas através de um simples peak flow.

Um Pico de Fluxo de Tosse maior que 160 l/minuto é o parâmetro mais importante para extubação.

O  PFTAssistida  é  medido  após  uma  insuflação  máxima  e  fazendo-se

também uma compressão abdominal.

 

6) Medida da Capacidade de Insuflação Máxima

Para a determinação da Capacidade de Insuflação Máxima dá-se ao paciente o maior volume de ar que ele possa manter com a glote fechada. Normalmente este volume é conseguido através de um simples ambu ou através de ventiladores ciclados a volume e oferecidos ao paciente através da interface (oral, nasal, oronasal).

 

7) Medida da Capacidade Máxima da Respiração Glossofaríngea

Esta capacidade é potencialmente igual à Capacidade de Insuflação Máxima e também pode ser medida através do espirômetro.

8) Medida das pressões inspiratórias e expiratórias máximas.

9) Gasometria arterial

Este exame não se justifica na prática rotineira do seguimento ventilatório de pacientes com doença neuromuscular. A dor do exame pode levar à hiperventilação e falsear os valores da PaCO2 em 30% dos casos.

10) Escoliose

11) Polissonografia

Tem  indicação  quando  se  suspeita  de  desordens  do  sono,  por  exemplo,  em pacientes sintomáticos, porém com Capacidade Vital normal.

 

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À

Dra. ANA LÚCIA LANGER

Nossos agradecimentos pela colaboração e relevantes serviços prestados à

ACADIM – Associação Carioca dos Portadores de Distrofia Muscular.

Rio de Janeiro, 10 de março de 2006

Diretoria da ACADIM



Dr. Jerold Reynolds, terapeuta repiratório da Universidade Estadual de Ohio, fala sobre a sua experiência no tratamento de doenças neuromusculares com utilização do método de ventilação não invasiva -Transcrição do chat da MDA – Associação de Distrofia Muscular dos EUA (Edição nº. 13)

Ventilação em Doenças Neuromusculares

Transcrição do “chat” da MDA (Associação de Distrofia Muscular – EUA)
Entrevistado: Jerold Reynolds, Ph.D., R.T.
Dr. Reynolds é terapeuta respiratório na Universidade Estadual de Ohio há 25 anos. Ele atualmente é membro do corpo docente do Departamento de Neurologia da Universidade Estadual de Ohio e possui um consultório particular onde atende principalmente pacientes neuromusculares. Juntamente com dr. Steven Nash, dr. Reynolds dirige a clinica ALS da Universidade Estadual de Ohio. Tem atividade em pesquisa médica bem como atendimento ao paciente. Seus trabalhos têm sido publicados em vários jornais de medicina e foi indicado ao Prêmio Lawrence A. Rand por seu trabalho com ELA.( Esclerose Lateral Amiotrófica).
Anfitrião:Dan Stimson, Ph.D, Escritor de Ciência Sênior da MDA

Quais as desvantagens de esperar para começar ventilação não invasiva, particularmente em ELA?
DR. REYNOLDS — 
A desvantagem é a recorrência de infecções respiratórias devido ao acúmulo ou estagnação de muco. Isso pode levar a muitas visitas ao consultório médico ou ao hospital e uma queda na qualidade de vida do paciente. Ventilação não invasiva é uma excelente ferramenta na prevenção de infecções respiratórias em pacientes com ELA e essa é a razão pela qual normalmente inicio meus pacientes em VPAP ( pressão aérea positiva variável) quando a capacidade de força vital cai para 70% ou menos do que seus valores normais prognosticados.

Que sugestões você tem para conseguir um  ajustamento confortável para o uso do BiPAP durante a noite?
DR. REYNOLDS — 
Certifique-se de que o equipamento fique adequadamente ajustado ao paciente e comece cedo. Não espere até que haja emergência. Eu oriento à maioria dos meus pacientes para fazerem duas semanas de uso gradual e progressivo antes de usar o aparelho durante toda a noite.

CPAP não é normalmente bom para pessoas que tem doenças neuromusculares?
DR. REYNOLDS — 
CPAP é ótimo mas não para pacientes com doenças neuromusculares. O CPAP aumenta o trabalho de respirar e isso pode ser letal para um paciente com doença neuromuscular.

Você prefere ventiladores a volume ou BiPAP, para uso prolongado?
DR. REYNOLDS — 
Um ou outro pode ser adequado  para uso prolongado. O importante é o motivo pelo qual você está escolhendo um aparelho em particular. Qual a escolha que lhe dará o melhor resultado ? Muitas pessoas presumem erroneamente que os ventiladores a volume são apenas para ventilação invasiva e esse não é o caso. Há necessidade de uma avaliação muito cuidadosa de questões sociais bem como físicas antes que essas decisões sejam tomadas.

Há um consenso entre os médicos a respeito de como tratar problemas respiratórios que vem com tipos específicos de doença neuromuscular (DNM)?
DR. REYNOLDS — Não, não há. A visão de que é melhor ser precoce e começar cedo o tratamento está certamente crescendo. Muitas pesquisas estão agora sendo feitas em DNM e questões de cuidados respiratórios. Acho que a visão está mudando na comunidade médica geral, e existe muito o que pode e deve ser feito.

Para uma pessoa com problemas respiratórios progressivos, quando é o momento para fazer a mudança de ventilação não invasiva para a traqueostomia?
DR. REYNOLDS — Essa é verdadeiramente uma pergunta difícil. Vou dar a você uma resposta muito simplificada: a mudança deverá ocorrer quando o nível de dióxido carbono do paciente e as secreções estão muito difíceis de controlar e a qualidade de vida é inaceitável para o paciente.

Por que as secreções pioram com ventilação não invasiva?
DR. REYNOLDS — 
As secreções não deveriam piorar com ventilação não invasiva, a menos que o equipamento que esteja sendo utilizado não esteja limpo ou esteja contaminado por bactérias. O que acontece, às vezes, é que o peito do paciente faz um ruído logo após iniciar a assistência pressão com pressão positiva. Nestes casos  o que acontece é que o paciente movimenta muito mais ar e também as secreções que estão estagnadas em seus pulmões. Isto cria um barulho ou um som de respiração anormal. Com o volume acrescido de ar agora sendo movimentado, as secreções podem efetivamente ser eliminadas das e a probabilidade de uma infecção é drasticamente diminuída.

Por que traqueostomias são às vezes melhores que ventilação não- invasiva?
DR. REYNOLDS — 
Às vezes a ventilação não-invasiva não pode prover suficiente volume de ar e ou pressão para efetivamente ventilar um paciente severamente debilitado. É nesse momento que ventilação mecânica invasiva deve ser considerada com a inserção de um tubo na traquéia. É muito mais fácil prover total ventilação através de uma traqueostomia porque a interface entre paciente e máquina é muito mais eficiente.Você pode facilmente prover total controle da ventilação com um ventilador e tubo na traquéia enquanto nem sempre acontece com métodos não invasivos. Ventilação mecânica pode ser uma grande benção para ambos, paciente e médico. Isso entretanto é um assunto muito individual para famílias e pacientes e deve ser examinado com grande atenção antes de a decisão para traqueostomia seja tomada.

Há uma marca do aparelho BiPAP que você poderia recomendar? Além disso, qual o melhor lugar para adquirir um aparelho desse tipo?
DR. REYNOLDS — 
Você precisa de uma prescrição médica para conseguir um BiPAP. A maioria dos produtos atuais são muito bons e a tecnologia está constantemente melhorando. Recomendo que o equipamento venha de um vendedor de equipamento médico durável e de boa reputação, que possa acompanhar o paciente e disponibilizar assistência e serviços quando necessário.

Meu irmão que tem 21 anos tem DMD. Que cuidados respiratórios ele precisa tomar (e em qual estágio) a fim de que problemas possam ser evitados?
DR. REYNOLDS — 
É muito importante em DMD que o paciente passe por uma reabilitação ainda cedo a fim de prevenir problemas respiratórios. Coisas como exercícios de incentivo a respiração são essenciais para prevenir complicações respiratórias.

Meu irmão com DMD entrou em coma por causa de congestão em seus pulmões. Ele foi privado de oxigênio por aproximadamente 10 – 15 minutos e permaneceu em coma por 10 dias devido a infecções em seus pulmões. Por que você acha que ele estava indo bem e de repente desenvolveu infecção e gripe? Às vezes ele mostrava sinais de recuperação, mas outras vezes não.
DR. REYNOLDS — É importante realçar a necessidade da saída do muco em pacientes DMD. Se isso não for feito, a secreção fica estagnada e infecções  ocorrerão. É importante trabalhar com pacientes como seu irmão cedo e educá-los a respeito de como e quando a progressão de suas doenças afetarão a respiração deles. Normalmente se essa medida for tomada, hospitalizações como a de seu irmão podem muitas vezes ser evitadas.

Quais os passos das precauções necessárias para que uma pessoa com DMD prevenir ou diminuir problemas respiratórios no futuro?
DR. REYNOLDS – 
Falando claramente, qualquer exercício de respiração profunda ou intervenção como o BiPAP pode ajudar o paciente a super expandir a parede de seu peito e aumentar a eficácia da ventilação. Isto reduz o trabalho de respiração e descansa os músculos respiratórios. Diminui, também, o número de infecções respiratórias através da limpeza efetiva do muco. Eu tenho uma opinião convicta de que a terapia preventiva é mais efetiva a longo prazo. Normalmente se pacientes com DMD estão conscientizados das complicações futuras provenientes da fraqueza muscular, então eles podem tentar preveni-las.

COMENTÁRIOS:  

1 – Eu tenho DMD, uso ventilação não invasiva e nunca tive problemas. Eu também tenho CoughAssist (*), entretanto tenho tido sorte o bastante de não precisar usá-lo por um bom tempo. (*) aparelho que auxilia a função da tosse.

2 – Eu uso BipAP desde o final de minha adolescência, até que eu passei por uma traqueostomia às vésperas do meu 21º aniversário. Funcionou comigo, mas eu me dou conta de que esse não é o único caminho a seguir.

PERGUNTA —  A partir de que idade devemos começar a usar suporte ventilatório como BiPAP?
DR. REYNOLDS — 
Eu uso bastante o BiPAP em meus pacientes. O início da terapia depende do tipo de DNM com o qual eu esteja trabalhando . Tipicamente as DNMs de evolução mais rápida precisam de uma intervenção mais cedo com pressão positiva em vias aéreas.

PERGUNTA — Você acredita que a prescrição de antibióticos para pacientes com DMD ou doença neuromuscular, antes deles estarem realmente doentes, é uma boa idéia? (Por exemplo, quando uma garganta inflamada ocorre).
DR. REYNOLDS — 
Antibióticos são vastamente usados e em demasia, quando deveriam ser usados criteriosamente. O melhor seria fazer um exame de cultura primeiro quando se está tratando  uma infecção respiratória e, caso  isso não seja prático, então o paciente deve ao menos apresentar sintomas como febre persistente antes de se começar a terapia com antibióticos.

PERGUNTA —  Entendo certamente que antibióticos são usados muitas vezes em demasia, mas para infecções crônicas com DMD, não deveríamos cuidar delas de forma mais agressiva antes que problemas mais sérios se desenvolvam?
DR. REYNOLDS — 
As complicações de doença neuromuscular devem ser combatidas a partir de diagnóstico e o cuidado preventivo deve ser prontamente iniciado.

PERGUNTA —  E a respeito dos medicamentos que para encurtar gripes, a exemplo do  Zicam.  (No Brasil temos o tamiflu) eles podem ser usados?
DR. REYNOLDS — 
Minha experiência e conhecimento sobre essas medicações são muito limitados para comentá-los com autoridade.

PERGUNTA —  Pessoas com DMD que eu encontro “online”, em seus 40 anos, não acham que genética tem muita a ver com a idade de início da progressão respiratória em DMD. Que você acha?
DR. STIMSON — 
Na verdade, eu acho que provavelmente há alguma correlação entre genética e idade de início de DMD. Lembre-se, DMD e Becker MD são na verdade a mesma doença, causada por diferentes mutações na distrofina.

PERGUNTA — Tenho um filho de 22 anos de idade com DMD. Ele usa LTV 800 sob forma não invasiva durante o dia e BiPAP à noite. Ele freqüentemente fica 8 segundos sem respirar durante a noite. Isso é normal?
DR. REYNOLDS — 
Não, isso não é normal. A causa mais comum da apnéia do sono em pacientes com DNM é a obstrução causada por fraqueza muscular. Se o aparelho de ventilação usado está adequadamente instalado, essa obstrução não deveria ocorrer.

PERGUNTA —  Em sua experiência, quanto tempo ventilação e alimentação através de tubo estenderá a vida de um bebê com SMA tipo 1?
DR. REYNOLDS – 
A alimentação através de tubo e ventilação estenderão muito a duração e qualidade de vida de uma criança com SMA 1.

  1. STIMSON — Dr. John Bach da Faculdade de Medicina e Odontologia de Nova Jersei em Newark acredita  que crianças com SMA tipo 1 podem viver por muitos anos com ventilação. No ano passado, ele publicou um estudo descrevendo vários pacientes com SMA 1 com idade entre 8 e 19 anos, que parecem estar indo muito bem com suporte ventilatório. [Observação: mais detalhes em http://www.DoctorBach.com]

PERGUNTA —  Tenho distrofia muscular de Duchenne e, apesar dos meus esforços, normalmente minhas gripes rapidamente evoluem para pneumonia. Que tratamento e, claro, prevenção você recomenda para gripes?
DR. REYNOLDS — 
Não suporto ser redundante, mas a terapia preventiva que está sendo discutida aqui deve ajudar bastante.

PERGUNTA —  Não consigo encontrar um bom pneumologista que conheça doenças neuromusculares. Meu diagnostico não está exato, talvez possa ser miopatia mitocondrial. Eu localizei um que trata pacientes com ELA. Que você acha?
DR. REYNOLDS — 
Entre em contato com o escritório local de MDA para conseguir uma lista de médicos.

Observação: Você pode encontrar seu escritório local de MDA emhttp://www.madausa.org/

PERGUNTA —  Na CNN vi  Mattie Stepanek, um jovem brilhante e Embaixador da Boa-vontade Nacional das MDAs, portador da doença disautonomia mitocondrial e usa um ventilador. Indivíduos afetados por  desordens mitocondriais ou metabólicas usualmente requerem ventilação ou outro suporte respiratório ?
DR. REYNOLDS — 
Em minha experiência, a maioria não requer ventilação mecânica. Entretanto, eu tenho vários pacientes similares que requerem assistência com ventilação positiva em vias aéreas.

PERGUNTA —  Sou enfermeira e trabalho com um homem jovem com ALS (esclerose lateral amitrófica), que usa ventilador 24 horas por dia 7 dias na semana e sofre de sinusite e problemas de ouvido. Ele está sendo tratado com antibióticos e faz drenagem 3-6 vezes por dia. Sucção oral tem sido usada porque ele não consegue engolir. Alguma idéia?
DR. REYNOLDS — 
Sim, muito pode ser feito a respeito de problemas de sinusite. Corticosteróides nasais sob forma de sprays são o que eu normalmente uso. O segredo é conseguir ter o paciente em tal posição que a medicação possa efetivamente escorrer para a área do seio. A hidratação do paciente também é um ponto fundamental Eu apenas experimento descongestionantes como último recurso uma vez que eles podem também tornar as coisas muito piores.
COMENTÁRIO — Acabamos de tentar “Flonase” (No Brasil temos o flixonase) e “Atrovent” por 6 dias e não houve alívio.

  1. REYNOLDS — A cabeça do paciente estava baixa quando o spray foi aplicado? Quando o paciente não consegue uma adequada respiração profunda e aspirar a medicação para dentro da cavidade do seio paranasal a medicação pode não ser efetiva. Você acha que a medicação estava chegando à área a ser tratada?
    RESPOSTA – 
    Ele estava em um ângulo de 45 graus e ele sentiu que o spray estava adentrando seu nariz, mas talvez possamos experimentar colocá-lo ainda mais para baixo.DR. REYNOLDS — Parece ser uma boa idéia. Também, se possível, aumente a hidratação de seu paciente
    Tradução: Rita Portela


Aqui encontra-se o vídeo legendado em português, produzidos pelo Research Channel, onde o Dr. Joshua Benditt, do Centro Médico da Universidade de Washington, faz uma excelente explanação sobre a assistência ventilatória não-invasiva. Ele está dividido em 3 partes, que podem ser assistidas nos endereços Parte 1Parte 2Parte 3.

Caso as legendas não apareçam, clique no triângulo que existe sobre a barra inferior da janela de reprodução dos filmes e ative as legendas clicando sobre o botão “CC” , que deverá ficar sempre vermelho.

Parte1 https://youtu.be/Z6FR9wB_DBU

Parte2 https://youtu.be/2DrpYTHYXfA

Parte 3 https://youtu.be/8BhH_f4pULw


perguntas-e-respostas-sobre-distrofia-muscular.jpg

27 de julho de 2017 Camila SalesDistrofia Muscular

Separamos 30 dúvidas comuns. Seguem as perguntas e respostas sobre distrofia muscular.

1 – A distrofia muscular ocorre apenas em crianças? Apenas em meninos?
Não. Existem distrofias musculares que ocorrem em crianças e outras que ocorrem em adultos. Algumas formas ocorrem em ambos os sexos, porém a mais comum de todas ocorre em crianças do sexo masculino e é chamada de distrofia muscular de Duchenne.

2 – Pode-se descobrir a doença logo após o nascimento?
Logo após o nascimento raramente as distrofias musculares modificam o comportamento e funcionamento dos músculos das crianças (exceção para as distrofias congênitas e a distrofia miotônica forma neonatal, do bebê). No entanto exames de sangue como o da CPK ou os exames genéticos já podem mostrar a doença.

3 – Quais são os sintomas da distrofia muscular?

Os principais sintomas incluem perda progressiva de músculo, fraqueza, perda de função. Os sinas comuns incluem equilíbrio fraco com quedas frequentes, dificuldade de andar, alcance limitado e pálpebras inclinadas. Consulte os diferentes tipos de distrofia musculares para obter informações mais especificas.

4 – Existem remédios que ajudem a pessoa com distrofia muscular?

Existem alguns remédios que podem ser usados na dependência do tipo de distrofia muscular. A indicação e o acompanhamento de pessoas com distrofia muscular em uso de medicações deve ser feito por médicos com experiência nestas doenças e com o uso dos respectivos remédios

5 – O que causa doenças neuromusculares?

A maioria dos distúrbios neuromusculares são causados por mutações genéticas. Essas mutações podem ser transmitidas de geração em geração, através do DNA de um pai, ou podem ocorrer em um único individuo a uma mutação espontânea.

6 – As doenças neuromusculares são contagiosas?

Não

7 –  Qual é o Prognostico?

A gravidade e progressão variam dependendo do diagnostico exato e do individuo. A maioria dos distúrbios neuromusculares são progressivos, fazendo com que os muculos enfraqueçam gradualmente ao longo do tempo. As pessoas diagnosticadas com uma doença neuromuscular podem perder a capacidade de fazer coisas que são muitas vezes tomadas como garantias, como escovar seus próprios dentes, se alimentar ou subir escadas. Algumas pessoas perderão a capacidade de caminhar ou até de respirar por conta própria.

8 – Quais as opções de tratamento disponíveis atualmente?

As intervenções médicas aumentaram a vida útil e melhoraram a qualidade de vida de muitas pessoas que viviam com distúrbios neuromusculares. Essas intervenções enfocam o tratamento ou o atraso dos sintomas, aumentando a mobilidade física e as interações sociais e evitando complicações cardíacas e pulmonares.

9 – Pessoas com distrofia muscular devem tomar vacinas?
Todos devemos seguir as recomendações gerais de vacinação, para estarmos protegidos das doenças que podem ser prevenidas pelo uso das vacinas. Pessoas com maior risco de infecções respiratórias, como é o caso das que tem distrofia muscular, se beneficiam do uso de vacinas não rotineiras como a vacina contra gripe e contra o pneumococo. O corticóide, um dos remédios empregados em casos de distrofia, deve ser interrompido sob supervisão médica para o uso de determinadas vacinas.

10 – Eu tenho distrofia   miotônica, e gostaria de saber quais as probabilidades de eu ter filhos com a mesma patologia. Gostaria ainda de saber as conseqüências das pessoas que só tenha ela na família com a patologia (CASO ISOLADO), na minha família não tem ninguém com essa doença a não ser eu.

O risco de transmissão de distrofia miotônica não depende se o caso é o primeiro ou se existem outros na família.  A probabilidade é de 50 % para cada vez que engravidar.

11 – Meu filho tem distrofia  muscular progressiva de Duchenne e está com muita tosse. Gostaria de saber qual remédio posso dar para ele tomar. Ele tem 13 anos e parou de andar com 8 anos de idade. 

Você pode até dar expectorantes para o G., pois estes medicamentos não prejudicam o paciente com Distrofia Muscular de Duchenne. No entanto, o que pode prejudicar é achar que a tosse é apenas um probleminha simples e transitório e não procurar um clínico para avaliação. A tosse em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne pode, além de ser um probleminha transitório relacionado a virose respiratória, ser decorrente de pneumonia ou insuficiência cardíaca e, nestes casos, se for tratado apenas com expectorante corre o risco de ter seu problema complicado por demora no diagnóstico destas duas outras situações mencionadas. Leve-o ao medico. 

12 – Deve-se tratar a criança com DMP de maneira diferente das outras crianças? Mimá-la mais?
Deve-se tratá-la do mesmo jeito que as outras crianças. O mimo vai torná-la autoritária, com baixa resistência a qualquer contrariedade. Prejudica seu desenvolvimento social. Ela só deve ser protegida fisicamente, o que deve ser explicado de maneira muito clara.

13 – Como explicar portadora de distrofia muscular sobre a sua doença?
Diga-lhe que seus músculos são um pouco mais fracos e tem dificuldades para fazer algumas coisas. Não se deve atemorizar a criança com as explicações dadas. Fale também de seus talentos. Elogie sem exagero o que ela faz bem. Todos têm alguma aptidão especial que, quando percebida e valorizada pela família, fortalece a auto-estima.

14 –  Como ajudar o adolescente com distrofia?
A adolescência é um período por si só bastante tumultuado. Caracteriza-se pela construção de um novo espaço pessoal na família e na sociedade. Acontecem conflitos. Não é só o corpo que sofre modificações. O pensamento adquire a capacidade de raciocínio abstrato. O jovem não precisa de atos concretos e manualização para aprender sobre a vida. Seria bom que o adolescente portador de distrofia chegasse a esta fase com um bom nível de socialização. Seu desenvolvimento necessita que participe de grupos, conheça pessoas com os mais variados pontos de vista sobre diferentes assuntos. Ele estará escolhendo e mapeando seu novo espaço no mundo. Também é importante que confie o bastante em algumas pessoas, para que possa conversar, pedir opinião ou auxílio.

15 – Tenho distrofia muscular. Gostaria de saber o tipo exato da minha doença pois qndº foi diagnosticada eu tinha dois anos e naquela época nao havia muita informação sobre esta doença. Tenho 25 anos, nao ando desde os sete anos de idade,, tb nao apresento os pés curvados como é caracterizado em alguns tipos, fiz um exame com a dr. Mayana Zatz em 1987 no hospital universitario de sp e se confirmou a doença, apenas gostaria de saber o meu tipo.

Apenas com as informações que escreveu fica muito difícil dizer que tipo de distrofia você tem. O que seria mais comum dada a sua idade e sexo seria uma das distrofias das cinturas ou uma distrofia fascio-escápulo humeral. Sugiro que entre em contato com o serviço da Dra Mayana que poderá possívelmente lhe fornecer informações mais específicas. Costumam guardar o material de todos os pacientes avaliados e podem submeter estes materiais a testes mais recentes. Também poderá ser necessária sua reavaliação por neurologista

16 – Meu filho tem 8 anos e aos 6 anos descobrimos que além da patologia congênita que ele tem (ARTOGRIPOSE) ele fez uma biopsia muscular e foi diagnosticado DISTROFIA MUSCULAR DE CINTURA, vc sabe me explicar melhor o que é isso?

Distrofia muscular de cinturas, é uma das distrofias musculares que tem como característica a fraqueza na região dos ombros (chamada cintura escapular) e/ou na região do quadril (chamada cintura pélvica). Artrogripose é o nome que se dá a postura viciosa das articulações (as articulações não tem a amplitude de movimento que normalmente tem). Dentre as causas de artrogripose encontram-se as doenças neuromusculares, das quais a distrofia muscular faz parte. Dra Alexandra Prufer de Q. C. Araújo Professora Adjunta de Neuropediatria da UFRJ

17 – Tenho conhecimento, através da literatura,  que  a Massoterapia tem finalidades terapêuticas  anti-estresse, relaxamento etc. Que alivia dores musculares e estimula a circulação sangüínea, além de estimular a circulação linfática.  Como terapia de reabilitação ela tem sua aplicação bastante conhecida nos esportes, para auxiliar na recuperação muscular de atletas (ainda não li nada sobre recuperação de portadores de doenças musculares degenerativas). Sei também que a massagem pode melhorar o humor das pessoas e aliviar o estresse. Apesar de todos esses benefícios, grande parte dos cientistas afirmam que não há nenhum fundamento científico que sustente que a massoterapia possa curar doenças, e que  a massagem não aumenta diretamente a força muscular…   Se possível, eu gostaria que a senhora emitisse a sua opinião sobre este assunto, para saber da conveniência ou não de um portador de distrofia muscular se submeter a esse tipo de tratamento.

São muito poucas as evidências derivadas de pesquisas nesta área. Em 2002 foi publicado o resultado de um Workshop de profissionais da saúde envolvidos com pacientes com doenças neuromusculares (envio o artigo em inglês na íntegra em anexo sob forma de PDF) em que foram levantados todos os artigos publicados até então e após discussão dos participantes foram elaboradas recomendações que em linhas gerais são:

1. Evitar práticas que provoquem fadiga ou dor muscular
2.Toda prática que promova o bem estar psicológico e social é favorável
3. recomendações para pessoas capazes de caminhar
a) alongamento diário
b) encorajar exercício voluntário preferencialmente na água
c) promover simetria na postura, exercícios e atividades de vida diária
4. recomendações para os que não andam
a) mobilização passiva ou exercícios ativos assistidos para manter simetria e conforto
5. Em relação a órteses:
a) uso de órtese noturna para manutenção do comprimento do complexo soleus-gastrocnemius (panturrilha e tendão de Aquiles)
b) uso diurno destas órteses quando o paciente for não deambulante
c) órteses longas para manutenção da marcha por mais alguns anos e retardar escoliose

Desta forma, a massoterapia pode trazer um bem estar ao paciente, não trará malefício, mas não é capaz de curar doenças neuromusculares. Alexandra Prufer de Q. C. Araújo Professora Adjunta de Neuropediatria UFRJ

18 – O que posso fazer para ajudar um amigo ou familiar a diagnosticar uma doença neuromuscular?

Há muito que você pode fazer. Por exemplo.

  • Eduque-se a si e a outros para aumentar a conscientização sobre transtornos neuromusculares.
  • Seja sensível e compreenda se seu amigo está sofrendo limitações físicas. Deixe seu amigo se auto-conhecer e pergunte diretamente sobre as melhores maneiras para você ser útil.
  • Pense em atividades inclusivas e em acessibilidade ao fazer planos para sair. Por exemplo, ligue com antecedência para garantir que o restaurante ou local seja totalmente acessível para cadeiras de rodas.
  • Entre em contato com a ACADIM e outras ONGs de apoio para tirar dúvidas e obter suporte.

Ainda restou dúvidas? Baixe nossa Cartilha, encontrará mais de 70 respostas e exercícios ilustrados. Visite também a página “A Acadim Responde”. Caso ainda reste dúvidas, deixe nos comentários que possivelmente faremos um outro artigo as esclarecendo.

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